Recommendations by the Scientific Department of Neuroimmunology of the Brazilian Academy of Neurology (DCNI/ABN) and the Brazilian Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis and Neuroimmunological Diseases (BCTRIMS) on vaccination in general and specifically against SARS-CoV-2 for patients with demyelinating diseases of the central nervous system / Recomendações do Departamento Científico de Neuroimunologia da Academia Brasileira de Neurologia (DCNI/ABN) e do Comitê Brasileiro de Tratamento e Pesquisa em Esclerose Múltipla e Doenças Neuroimunológicas (BCTRIMS) sobre vacinação em geral e contra a SARS-CoV-2 para pacientes com doenças desmielinizantes do sistema nervoso central

ABSTRACT The Scientific Department of Neuroimmunology of the Brazilian Academy of Neurology (DCNI/ABN) and Brazilian Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis and Neuroimmunological Diseases (BCTRIMS) provide recommendations in this document for vaccination of the population with demyelinating diseases of the central nervous system (CNS) against infections in general and against the severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2), which causes COVID-19. We emphasize the seriousness of the current situation in view of the spread of COVID-19 in our country. Therefore, reference guides on vaccination for clinicians, patients, and public health authorities are particularly important to prevent some infectious diseases. The DCNI/ABN and BCTRIMS recommend that patients with CNS demyelinating diseases (e.g., MS and NMOSD) be continually monitored for updates to their vaccination schedule, especially at the beginning or before a change in treatment with a disease modifying drug (DMD). It is also important to note that vaccines are safe, and physicians should encourage their use in all patients. Clearly, special care should be taken when live attenuated viruses are involved. Finally, it is important for physicians to verify which DMD the patient is receiving and when the last dose was taken, as each drug may affect the induction of immune response differently.

RESUMO O DC de Neuroimunologia da ABN e o BCTRIMS trazem, nesse documento, as recomendações sobre vacinação da população com doenças desmielinizantes do sistema nervoso central (SNC) contra infecções em geral e contra o coronavírus da síndrome respiratória aguda grave 2 (SARS-CoV-2), causador da COVID-19. Destaca-se a gravidade do atual momento frente ao avanço da COVID-19 em nosso País, o que torna mais evidente e importante a criação de guia de referência para orientação aos médicos, pacientes e autoridades de saúde pública quanto à vacinação, meio efetivo e seguro no controle de determinadas doenças infecciosa. O DCNI/ABN e o BCTRIMS recomendam que os pacientes com doenças desmielinizantes do SNC (ex., EM e NMOSD) sejam constantemente monitorados, quanto a atualização do seu calendário vacinal, especialmente, no início ou antes da mudança do tratamento com uma droga modificadora de doença (DMD). É importante também salientar que as vacinas são seguras e os médicos devem estimular o seu uso em todos os pacientes. Evidentemente, deve ser dada especial atenção às vacinas com vírus vivos atenuados. Por fim, é importante que os médicos verifiquem qual DMD o paciente está em uso e quando foi feita a sua última dose, pois cada fármaco pode interagir de forma diferente com a indução da resposta imune.

Validation of the Brazilian version of the neurological fatigue index for multiple sclerosis / Validação da versão brasileira do índice neurológico de fadiga na esclerose múltipla

ABSTRACT The Neurological Fatigue Index for Multiple Sclerosis (NFI-MS) is a new fatigue assessment instrument. The aim of this study was to cross-culturally adapt and assess the psychometric properties of the Brazilian version of the NFI-MS (NFI-MS/BR). Method Two hundred and forty subjects with MS were recruited for this study. The adaptation of the NFI-MS was performed by translation and back translation methodology. In psychometric analysis was performed the administration of the questionnaires Epworth Sleep Scale, Fatigue Severity Scale, Modified Fatigue Impact Scale, Multiple Sclerosis Impact Scale-29, NFI-MS/BR and Pittsburgh Sleep Quality Index with retest of the NFI-MS/BR after 7 days. Results Reliability was assessed (intraclass correlation coefficients between 0.77 and 0.86), and validity by testing 41 hypotheses about expected correlations between subscales and confirmed 36. The majority of correlations were demonstrated. Conclusion The NFI-MS/BR is a cross-culturally adapted, valid, and reliable instrument for assessing MS fatigue among Brazilian subjects.

RESUMO O índice neurológico de fadiga na esclerose múltipla (EM) (NFI-MS) é um novo instrumento de avaliação da fadiga. O objetivo deste estudo foi adaptar transculturalmente e avaliar as propriedades psicométricas da versão Brasileira do NFI-MS (NFI-MS/BR). Método Duzentos e quarenta indivíduos com EM participaram deste estudo. A adaptação do NFI-MS/BR foi feita por meio de tradução e retrotradução. Na análise psicométrica foi realizada administração dos questionários Escala de Sono de Epworth, Escala de Severidade de Fadiga, Escala Modificada de Impacto de Fadiga, Escala de Impacto de EM, NFI-MS/BR e Índice de Qualidade de Sono de Pittsburgh com reteste do NFI-MS/BR em 7 dias. Resultados A confiabilidade foi avaliada (coeficiente de correlação intraclasse entre 0,77 e 0,86), e a validade foi avaliada testando 41 hipóteses sobre as correlações esperadas com confirmação de 36 hipóteses. A maioria das correlações da validade de constructo foi demonstrada. Conclusão O NFI-MS/BR é um instrumento adaptado transculturalmente, válido e confiável para avaliar fadiga em indivíduos brasileiros com EM.

Assessment of fatigue in multiple sclerosis: methodological quality of adapted original versions available in Brazil of self-report instruments / Evaluación de fatiga en la esclerosis múltiple: cualidad metodológica de las versiones originales ajustadas en Brasil de los instrumentos de autoinforme / Avaliação da fadiga na esclerose múltipla: qualidade metodológica das versões originais adaptadas no Brasil dos instrumentos de autorrelato

Assessment of fatigue in multiple sclerosis is a difficult task and its instruments have no uniformity regarding the methodological evaluation parameters to ensure validity and reliability of its inferences. The objective of this study was to analyze the methodological quality of development, cross-cultural adaptation to Portuguese language (Brazil), and psychometric properties of self-report instruments that assess fatigue in multiple sclerosis and are available in Brazil. A search was conducted in the electronic databases LILACS, MEDLINE, Embase, PsycINFO, CINAHL, SciELO and SPORTDiscus with analysis of the selected instruments by consensus-based standards for the selection of health measurement instruments. It was included 10 articles and presented the instruments Fatigue Severity Scale (FSS), Modified Fatigue Impact Scale (MFIS), Cognitive and Physical Fatigue in Multiple Sclerosis Scale (CPF-MS), Guy's Neurological Disability Scale (GNDS), Functional Assessment of Multiple Sclerosis (FAMS), and their adapted versions in Brazil. Most instruments present a multidimensional structure with documented cross-cultural adaptation in Brazil and emphasize the physical domain and adequate reliability. There is difficulty in identifying a self-report instrument to adequately assess fatigue in multiple sclerosis and that is an example of methodological and psychometric standards in their design and management.

La evaluación de fatiga en la esclerosis múltiple es una tarea difícil y sus instrumentos no disponen de uniformidad cuanto a los parámetros de evaluación metodológica para garantir la validad y confiabilidad de sus inferencias. El objetivo de eso estudio fue analizar la cualidad metodológica del desarrollo, de la adaptación transcultural para el idioma portugués (Brasil) y de las propiedades psicométricas de los instrumentos de autoinforme que evalúan la fatiga en la esclerosis múltiple y están disponibles en Brasil. Se realizó una búsqueda electrónica en las bases de datos LILACS, MEDLINE, Embase, PsycINFO, CINAHL, SciELO e SPORTDiscus, con un análisis de los instrumentos seleccionados por el consenso de parámetros para seleccionar instrumentos en el área de la salud. Fueron inclusos diez artículos y presentados la Fatigue Severity Scale (FSS), la Modified Fatigue Impact Scale (MFIS), la escala de fatiga cognitiva y física en la esclerosis múltiple (CPF-MS), la escala de incapacidad neurológica de Guy (GNDS), la Functional Assessment of Multiple Sclerosis (FAMS) y sus respectivas versiones ajustadas en Brasil. La mayoría de los instrumentos es multidimensional, específica, con documentada adaptación transcultural y predominio de la evaluación del dominio físico de la fatiga y evidencia de la confiabilidad adecuada. Hubo dificultad en identificarse un instrumento de autoinforme, que haga una evaluación adecuada de la fatiga en la esclerosis múltiple y sea ejemplo de los estándares metodológicos y psicométricos en su concepción y administración.

A avaliação da fadiga na esclerose múltipla é uma tarefa difícil e seus instrumentos não dispõem de uniformidade quanto aos parâmetros de avaliação metodológica para assegurar validade e confiabilidade de suas inferências. O objetivo deste estudo foi analisar a qualidade metodológica do desenvolvimento, da adaptação transcultural para a língua portuguesa (Brasil) e das propriedades psicométricas dos instrumentos de autorrelato que avaliam a fadiga na esclerose múltipla e estão disponíveis no Brasil. Foi realizada uma busca eletrônica nas bases de dados LILACS, MEDLINE, Embase, PsycINFO, CINAHL, SciELO e SPORTDiscus, com análise dos instrumentos selecionados pelo consenso de parâmetros para selecionar instrumentos na área da saúde. Foram incluídos dez artigos e apresentados os instrumentos Fatigue Severity Scale (FSS), Modified Fatigue Impact Scale (MFIS), escala de fadiga cognitiva e física na esclerose múltipla (CPF-MS), escala de incapacidade neurológica de Guy (GNDS), Functional Assessment of Multiple Sclerosis (FAMS) e suas respectivas versões adaptadas no Brasil. A maioria dos instrumentos é multidimensional, específica, com documentada adaptação transcultural e predomínio de avaliação do domínio físico da fadiga e evidência de confiabilidade adequada. Houve dificuldade em se identificar um instrumento de autorrelato, que avalie adequadamente a fadiga na esclerose múltipla e seja exemplo de padrões metodológicos e psicométricos em sua concepção e administração.

Multiple sclerosis starting before the age of 18 years: the Brazilian experience / Esclerose multipla com inicio antes dos 18 anos de idade: a experiencia brasileira

Multiple sclerosis (MS) starting in childhood and adolescence poses a challenge for diagnosis and management of the disease. The aim of the present study was to assess the characteristics of early onset MS in Brazilian patients. Methods Retrospective data collection from specialized MS units. Results From 20 MS units in 11 Brazilian states, 117 cases of MS starting before the age of 18 years were collected. These patients had an average of 10 years of disease duration, still typically with low disability and one relapse every 2.5 years. The mean age for disease onset was 13.7 years. Conclusion The present study introduces a large series of Brazilian cases of pediatric MS. Although some patients presented a very severe form of MS, on the whole the group of patients with MS starting in childhood or adolescence presented a relatively mild form of this disease in Brazil. .

Esclerose múltipla (EM) com início na infância e adolescência constitui um desafio para o diagnóstico e manejo da doença. A proposta do presente estudo foi avaliar as características da EM de início precoce em pacientes brasileiros. Métodos Coleta de dados retrospectiva de arquivos de unidades especializadas em atendimento da EM. Resultados A partir de 20 unidades de EM de nove estados brasileiros, foram coletados 117 casos de EM com início antes dos 18 anos de idade. Estes pacientes tinham uma média de 10 anos de duração da doença, de maneira geral apresentavam pouca incapacidade , com um surto a cada dois anos e meio. A média de idade no início da doença era 13,7 anos. Conclusão O presente estudo apresenta uma grande série de casos brasileiros de EM pediátrica. Embora alguns pacientes tenham apresentado forma grave de EM, de maneira geral o grupo de pacientes cuja EM iniciou-se na infância ou adolescência apresentou uma forma relativamente leve da doença no Brasil. .

Nearly one-half of Brazilian patients with multiple sclerosis using natalizumab are DNA-JC virus positive / Cerca de metade dos pacientes brasileiros recebendo natalizumabe para tratamento de esclerose multipla tem DNA-JC virus positivo

Objective Natalizumab is a new and efficient treatment for multiple sclerosis (MS). The risk of developing progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) during the use of this drug has created the need for better comprehension of JC virus (JCV) infection. The objective of the present study was to assess the prevalence of JCV-DNA in Brazilian patients using natalizumab. Method Qualitative detection of the JCV in the serum was performed with real-time polymerase chain reaction (PCR). Results In a group of 168 patients with MS who were undergoing treatment with natalizumab, JCV-DNA was detectable in 86 (51.2%) patients. Discussion Data on JCV-DNA in Brazil add to the worldwide assessment of the prevalence of the JCV in MS patients requiring treatment with natalizumab. .

Objetivo Natalizumabe é um tratamento novo e eficaz para esclerose múltipla (EM). O risco constatado de desenvolver leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP) durante o uso desta droga criou a necessidade de melhor estudar a infecção pelo vírus JC (JCV). O objetivo do presente estudo foi avaliar a prevalência de DNA-JCV em paciente brasileiros usando natalizumabe. Método Detecção qualitativa de JCV no soro foi realizada através de reação em cadeia por polimerase (PCR) em tempo real. Resultados DNA-JCV foi detectado em 86 pacientes (51,2%) de um grupo de 168 pessoas com EM recebendo tratamento com natalizumabe,). Discussão Dados do DNA-JCV no Brasil complementam as avaliações mundiais sobre a prevalência de JCV em pacientes com EM que necessitam tratamento natalizumabe. .

Multiple sclerosis in South America: month of birth in different latitudes does not seem to interfere with the prevalence or progression of the disease / Esclerose multipla na America do Sul: mes de nascimento em diferentes latitudes nao parece interferir com a prevalencia ou progressao da doenca

Objective To assess whether the month of birth in different latitudes of South America might influence the presence or severity of multiple sclerosis (MS) later in life. Methods Neurologists in four South American countries working at MS units collected data on their patients' month of birth, gender, age, and disease progression. Results Analysis of data from 1207 MS patients and 1207 control subjects did not show any significant variation in the month of birth regarding the prevalence of MS in four latitude bands (0–10; 11–20; 21–30; and 31–40 degrees). There was no relationship between the month of birth and the severity of disease in each latitude band. Conclusion The results from this study show that MS patients born to mothers who were pregnant at different Southern latitudes do not follow the seasonal pattern observed at high Northern latitudes. .

Objetivo Avaliar se o mês de nascimento em diferentes latitudes da América do Sul pode influenciar a presença ou gravidade da esclerose múltipla (EM) na vida. Método Neurologistas de quatro países da América do Sul trabalhando em unidades de EM coletaram os dados de seus pacientes com referência ao mês de nascimento, gênero, idade e progressão da doença. Resultados A análise dos dados mostrou que, para 1207 pacientes com EM e 1207 controles, não havia diferença significativa no mês de nascimento com relação à prevalência de EM em quatro zonas de latitude (0–10; 11–20; 21–30; e 31–40 graus). Não houve relação entre o mês de nascimento e a gravidade da doença em nenhuma destas zonas. Conclusão Os resultados deste estudo mostram que pacientes com EM nascidos de mães grávidas em diferentes latitudes sul não seguem o padrão dos resultados sazonais encontrados nas latitudes norte. .

Natalizumab adverse events are rare in patients with multiple sclerosis / Eventos adversos por natalizumabe são raros em pacientes com esclerose múltipla

To assess the prevalence and the profile of adverse events (AE) of natalizumab in patients with multiple sclerosis (MS). Data collection from neurologists attending to patients with MS at specialized units in Brazil. Data from 103 patients attending the infusion centers of 16 MS units in 9 Brazilian states were included in the study. The total number of infusions was 1,042. Seventy-nine patients (76.7%) did not present any AE. Twenty-four patients (23.3%) presented only mild AE. There were three major AE, including two deaths. These three occurrences, although not necessarily being drug-related, must be taken into consideration. The profile of AEs for natalizumab shows that 97% of patients have none or only mild AE. However, still due to safety worries, the use of this medication should be restricted to MS units under the care of specialized neurologists. .

Avaliar a prevalência e o perfil dos eventos adversos (EA) por natalizumabe em pacientes com esclerose múltipla (EM). Coleta de dados fornecidos por neurologistas de unidades especializadas em EM no Brasil. No estudo, foram incluídos dados de 103 pacientes em tratamento em centros de infusão de 16 unidades de EM em 9 estados brasileiros. O número total de infusões foi 1.042. Setenta e nove pacientes (76,7%) não apresentaram nenhum EA. Vinte e quatro pacientes (23,3%) apresentaram apenas EA leves. Foram relatados três importantes EA, incluindo duas mortes. Embora não necessariamente ligadas à droga, estas EA devem ser levadas em consideração. O perfil de EA para natalizumabe mostrou que em 97% dos pacientes não houve EA ou houve apenas EA leves. No entanto, dadas as preocupações com segurança da droga, o uso deste medicamento deve continuar restrito às unidades de EM sob os cuidados de neurologistas especializados. .

Complicações de angiografia cerebral realizadas em um hospital universitário / Complications of cerebral angiography performed at a university hospital

Objetivos: O risco de complicação de angiografia cerebral tem sido constantemente foco de atenção. O objetivo deste estudofoi avaliar o resultado de angiografia cerebral realizada nos primeiros 30 meses de treinamento operacional em um serviço deneurocirurgia endovascular em um hospital universitário. Métodos: Foi realizado um estudo retrospectivo para avaliação de129 resultados de angiografia cerebral digital realizada em 91 pacientes em um hospital universitário da região sul do Brasil.Resultados: A taxa de complicação foi de 2 /129 (1,55%); destas, um (0,77%) paciente apresentou complicação transitória(hematoma no local da punção), e outro (0,77%) apresentou uma complicação permanente com óbito devido à associação entrecoagulação na artéria média cerebral e complicações do trauma inicial. Conclusão: A taxa de complicação da angiografiacerebral observada neste estudo foi baixa (1,75%) e reafirma seu risco reduzido quando realizada em um serviço de neurocirurgiamesmo com profissionais médicos em treinamento.

Neurological complications following bariatric surgery / Complicações neurológicas da cirurgia bariátrica

OBJECTIVE: It was to report on Brazilian cases of neurological complications from bariatric surgery. The literature on the subject is scarce. METHOD: Cases attended by neurologists in eight different Brazilian cities were collected and described in the present study. RESULTS: Twenty-six cases were collected in this study. Axonal polyneuropathy was the most frequent neurological complication, but cases of central demyelination, Wernicke syndrome, optical neuritis, radiculits, meralgia paresthetica and compressive neuropathies were also identified. Twenty-one patients (80%) had partial or no recovery from the neurological signs and symptoms. CONCLUSION: Bariatric surgery, a procedure that is continuously increasing in popularity, is not free of potential neurological complications that should be clearly presented to the individual undergoing this type of surgery. Although a clear cause-effect relation cannot be established for the present cases, the cumulative literature on the subject makes it important to warn the patient of the potential risks of this procedure.

OBJETIVO: Foi relatar casos de pacientes brasileiros com complicações neurológicas da cirurgia bariátrica. A literatura no assunto é escassa. MÉTODO: Foram reunidos e descritos casos atendidos por neurologistas em oito cidades brasileiras diferentes. RESULTADOS: Vinte e seis casos foram coletados neste estudo. A complicação neurológica mais frequente foi a polineuropatia axonal, mas também foram identificados casos de desmielinização central, síndrome de Wernicke, neurite óptica, radiculites, meralgia parestésica e neuropatias compressivas. Vinte e um pacientes (80%) não tiveram recuperação ou tiveram apenas recuperação parcial dos sinais e sintomas neurológicos. CONCLUSÃO: A cirurgia bariátrica, procedimento cada vez mais popularizado, não está livre de potenciais complicações neurológicas as quais deveriam ser claramente expostas aos indivíduos que a ela se submetem. Embora não possa ser estabelecida uma clara relação causa-efeito entre essa cirurgia e os sinais e sintomas referidos nos casos aqui apresentados, a literatura consultada mostrou ser importante alertar o indivíduo acerca dos riscos potenciais envolvidos nesse procedimento.

Atrofia muscular bulbo espinhal recessiva ligada ao cromossomo X (Doença de Kennedy) / Recessive bulbospinal muscular atrophy X-linked (Kennedy's disease)

A doença de Kennedy (DK) é forma rara de doença do neurônio motor caracterizada por mutaçao na regiao codificadora do gene do receptor androgênico localizado no braço longo do cromossoma X (Xq 11-12). Há expansao das sequências de trinucleotídeos CAG que nos pacientes deve atingir número maior do que 347 repetiçoes de pares de bases. Apresentamos quatro geraçoes de uma família com dez indivíduos acometidos. Avaliamos três pacientes do sexo masculino com idade variando entre 50 e 60 anos que desenvolveram sintomatologia por volta de 30 anos de idade caracterizada por fraqueza muscular progressiva associada a disfagia e disartria. O exame demonstrou ginecomastia, atrofia testicular, amiotrofia, fasciculaçoes, paresia, aboliçao de reflexos e tremor postural. A análise do DNA pela técnica do PCR demonstrou número de repetiçoes CAG aumentado no locus Xq 11-12 nos três pacientes e em uma mulher assintomática da família. Demonstramos a primeira família brasileira com diagnóstico de DK através de genética molecular. A DK deve fazer parte do diagnóstico diferencial das doenças do neurônio motor e a identificaçao destes pacientes é importante para o prognóstico e para o aconselhamento genético.